Il termine glaucoma si riferisce ad un insieme di malattie caratterizzate da alterazioni del campo visivo e della papilla ottica. La maggior parte di queste si associa ad una elevata pressione intraoculare. Alcuni soggetti possono - tuttavia - sviluppare delle alterazioni caratteristiche del nervo ottico e del campo visivo anche con una pressione intraoculare normale; in tal caso si parla di glaucoma normotensivo o a bassa pressione.
Eziologia e forme cliniche
Per poter comprendere l'eziologia del glaucoma è necessario fare un breve ripasso del meccanismo di formazione e del deflusso dell'umor acqueo.
L'umor acqueo è prodotto nel corpo ciliare per poi passare dalla camera posteriore a quella anteriore attraverso la pupilla. La maggior parte dell'umor acqueo defluisce attraverso la rete trabecolare, situata nell'angolo formato dall'intersezione tra la cornea periferica e la superficie anteriore dell'iride.
Prendendo come riferimento questi elementi, è possibile suddividere il glaucoma in due principali categorie:
- glaucoma ad angolo aperto, in cui l'umor acqueo ha pieno accesso alla rete trabecolare, e l'aumento della pressione intraoculare è provocata dall'incremento della resistenza al passaggio dell'acqueo nell'angolo aperto.
- glaucoma ad angolo chiuso, in cui la zona periferica dell'iride aderisce alla rete trabecolare ed impedisce fisicamente la fuoriuscita dell'acqueo dall'occhio.
Entrambe queste forme possono essere suddivise tra primarie e secondarie.
Il glaucoma primario ad angolo aperto è la forma maggiormente rappresentata. L'angolo è aperto e si osservano poche modificazioni strutturali. Sono state identificate delle mutazioni del gene GLC1A (Trabecular meshwork Induced Glucocorticoid Response, TIGR, localizzato sul cromosoma 1), codificante per la proteina miocilina, la cui funzione è tutt'ora sconosciuta. La miocilina si trova nella rete trabecolare, nei vari tessuti del segmento anteriore e all'interno del nervo ottico.
Il glaucoma secondario ad angolo aperto è attribuibile a diverse cause, tra cui:
- blocco della rete trabecolare in presenza di un angolo aperto determinato da materiale corpuscolato, come le proteine ad alto peso molecolare nella facolisi, globuli rossi senescenti dopo un trauma (glaucoma a cellule fantasma), granuli del pigmento epiteliale dell'iride (glaucoma pigmentario), frammenti di fibre di ossitalano (glaucoma esfoliativo), necrosi tumorale (glaucoma melanomalitico);
- aumenti pressori della superficie oculare (pressione venosa episclerale) in presenza di un angolo aperto possono determinare altre forme come la sindrome di Sturge-Weber (malformazioni vascolare della superficie oculare);
- come conseguenza dell'arteriolizzazione delle vene episclerali che derivano da fistole carotido-cavernose spontanee o traumatiche.
Il glaucoma primario ad angolo chiuso si sviluppa in occhi con camera anteriore di profondità ridotta, spesso in chi soffre di ipermetropia. Una ostruzione al deflusso dell'umor acqueo attraverso il forame pupillare (blocco pupillare), può derivare da un'apposizione del margine pupillare dell'iride sulla parte anteriore del cristallino. La produzione di umor acqueo da parte del corpo ciliare può causare un incremento della pressione nella camera posteriore che può curvare in avanti l'iride periferica (iride bombè), in apposizione alla rete trabecolare.
Il cristallino è avascolare, per cui il suo epitelio riceve nutrimento dall'umor acqueo; l'incremento ininterrotto della pressione intraoculare nel glaucoma primario ad angolo chiuso può danneggiare l'epitelio del cristallino. Questo comporta la comparsa di piccole opacità sottocapsulari anteriori, visibili all'esame con lampada a fessura (glaukomflecken). Il soggetto ha una cornea sana, ma alti valori di pressione intraoculare possono provocare edema corneale e cheratopatia bollosa.
Il glaucoma secondario ad angolo chiuso può essere determinato da diversi fattori. La contrazione di diversi tipi di membrane patologiche che si formano sulla superficie dell'iride può stirare l'iride sopra la rete trabecolare e bloccare il deflusso dell'umor acqueo; un esempio è il glaucoma neovascolare.
Tumori con una grossa componente necrotica, come i retinoblastomi, possono indurre neovascolarizzazione dell'iride e glaucoma.
L'endotelio corneale anomalo può migrare verso la rete trabecolare e la superficie dell'iride, in un gruppo di patologie conosciute come endoteliali irido-corneali.
Dopo interventi endooculari per traumi penetranti della camera anteriore, l'epitelio congiuntivale o corneale può raggiungere, attraverso la ferita, la camera anteriore e la contrazione di queste membrane epiteliali a lenta crescita può essere alla based di glaucoma secondario ad angolo chiuso.
Sintomi
Il glaucoma primario ad angolo aperto è praticamente asintomatico; per questo motivo il paziente si rende conto della malattia quando essa è ad uno stadio già molto avanzato.
Il glaucoma acuto ad angolo chiuso provoca dolore intenso, offuscamento della vista, a volte nausea e vomito. Se non si interviene tempestivamente, il glaucoma acuto diventa cronico e può causare abbassamento della vista, fino alla completa cecità.
Nel caso di glaucoma congenito, il bambino presenta precocemente i sintomi più evidenti: fotofobia (fastidio alla luce) e lacrimazione.
Diagnosi
E' possibile sottoporsi ad una serie di esami specifici (GDX-OCT) che servono per diagnosticare la malattia nella fasi iniziali, quando è facilmente gestibile.
La pachimetria serve invece per valutare lo spessore della cornea, il cui spessore fisiologico al centro è di poco superiore a mezzo millimetro. I pazienti con cornea sottile hanno un maggior rischio di sviluppo e progressione del glaucoma, mentre quelli con una cornea spessa sarebbero più protetti.
Terapia
Si può intervenire farmacologicamente con farmaci da assumere a vita; si tratta di colliri che hanno la funzione di ridurre la produzione di umor acqueo o di aumentarne l'eliminazione, al fine di ridurre la pressione intraoculare. Esempi sono la pilocarpina, i betabloccanti, gli inibitori dell'anidrasi carbonica, gli alfa stimolanti e le prostaglandine.
Se il glaucoma è già in fase avanzata si può intervenire chirurgicamente mediante un intervento di trabeculectomia.
E' importante ricordare che le aree del campo visivo perse a causa dei danni provocati al nervo ottico non possono essere recuperate. La terapia ha funzione esclusivamente conservativa o preventiva nei confronti di un ulteriore danno della visione ed evitare la cecità.
Questo video in inglese vi spiega il glaucoma ad angolo aperto.
Ques'altro è invece il video del glaucoma ad angolo chiuso.
Bibliografia: Le basi patologiche delle malattie, Robbins e Cotran
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