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| Bambini con kwashiorkor |
La malnutrizione protido-energetica grave (PEM o protein-energy malnutrition) è una malattia frequente nei Paesi del Terzo Mondo, e rappresenta una delle cause dell'elevato tasso di mortalità tra i bambini di età inferiore ai 5 anni. La PEM comprende una serie di sindromi cliniche caratterizzate da un apporto alimentare di proteine e calorie inadeguato per soddisfare il fabbisogno dell'organismo.
Dal punto di vista funzionale, disponiamo di due grandi compartimenti proteici: il compartimento delle proteine somatiche, rappresentato dai muscoli scheletrici, ed il compartimento delle proteine viscerali, rappresentato dai depositi di proteine negli organi viscerali, soprattutto nel fegato. Tali due compartimenti sono interessati più gravemente e rispettivamente nelle patologie note come marasma e kwashiorkor.
Diagnosi
La diagnosi della PEM è ovvia nella sua forma più grave.
Nella forma lieve o moderata, l'approccio usuale è quello di riferirsi alle tabelle per la valutazione del BMI, alla valutazione dei depositi di grasso, della massa muscolare e delle proteine sieriche. Nella perdita dei grassi, lo spessore delle pliche cutanee è ridotto, mentre se è catabolizzato il compartimento delle proteine somatiche, la modificazione più evidente è la riduzione della circonferenza del braccio. La valutazione di proteine sieriche (albumina ed altre) fornisce una misura dello stato del compartimento delle proteine viscerali.
Forme cliniche
Il marasma si riferisce alla malnutrizione causata principalmente da una grave riduzione dell'apporto calorico. Un bambino con marasma soffre di ritardi di crescita e perdita muscolare, quest'ultima determinata dalla deplezione del compartimento delle proteine somatiche. Questo sembra essere una risposta di adattamento che serve a fornire energia all'organismo sottoforma di amminoacidi.
Va sottolineato che il compartimento delle proteine viscerali viene depletato solo parzialmente, per cui i livelli di albumina sierica sono normali o solo lievemente ridotti.
Oltre alle proteine muscolari, anche il grasso sottocutaneo viene utilizzato come carburante, motivo per cui le estremità sono emaciate, tanto da far apparire il capo sproporzionato rispetto al resto del corpo.
Sono anche presenti anemia e segni di carenza multivitaminiche, e vi è evidenza di immunodeficienza, in particolare dell'immunità mediata di cellule T.
Il kwashiorkor insorge quando la riduzione delle proteine è relativamente maggiore della riduzione delle calorie totali. E' la forma clinica più comune nei bambini africani già svezzati ed alimentati con una dieta composta esclusivamente da carboidrati. A differenza del marasma, il kwashiorkor è nettamente più grave, e la notevole carenza proteica si associa ad una grave perdita del compartimento proteico viscerale, e la ipoalbuminemia risultante da origine ed edemi generalizzati.
Il peso dei bambini con il kwashiorkor grave è tipicamente ridotto al 60-80% del normale, tuttavia la reale perdita di peso è mascherata dall'aumentata ritenzione idrica (un addome gonfio noto come "pancia a pentola"). Vengono inoltre risparmiati il grasso sottocutaneo e le proteine muscolari.
I bambini con kwashiorkor presentano lesioni cutanee, con alternanza di zone di iperpigmentazione, aree di desquamazione e ipopigmentazione, che danno un aspetto a chiazze.
I capelli perdono la loro colorazione totalmente o parzialmente, divenendo lisci e più debolmente ancorati al cuoio capelluto.
Il fegato appare aumentato di volume e steatosico, con tendenza a sviluppare precocemente apatia, svogliatezza e perdita d'appetito.
Possono comparire altre carenze vitaminiche, difetti dell'immunità ed infezioni secondarie. Queste ultime, sommandosi allo stato catabolico, determinano un circolo vizioso.
La PEM secondaria è una complicazione frequente nei pazienti con neoplasia in stadio avanzato e quelli con AIDS. La malnutrizione in questi casi è chiamata cachessia. I pazienti con patologia cronica gastrointestinale e gli anziani deboli allettati possono mostrare segni fisici di PEM, ovvero (1) deplezione del grasso sottocutaneo nelle braccia, sulla parete toracica, alle spalle o alle regioni metacarpali, (2) atrofia del quadricipite femorale e deltoide, ed (3) edema della caviglia o sacrale.
I pazienti cachettici mostrano un aumento del consumo energetico a riposo, ma nel digiuno cronico la velocità del metabolismo basale è ridotta.
I pazienti malnutriti, allettati o ospedalizzati, presentano un rischio maggiore di infezioni e sepsi, ritardi nella riparazione delle ferite e morte dopo intervento chirurgico.
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