La sindrome di Cogan: caratteristiche di una malattia rara

La sindrome di Cogan è una rara malattia autoimmunitaria caratterizzata da un'infiammazione ricorrente della cornea, spesso accompagnata da fotofobiafebbre, spossatezza, perdita di peso, vertigini e perdita dell'udito; talvolta si verifica la vasculite a carico dei vasi di medio e di piccolo calibro. Se non trattata accuratamente può portare a cecità o sordità.

La patologia fu descritta per la prima volta nel 1945 da David Glendenning Cogan, oftalmologo statunitense, che la riteneva una "cheratite interstiziale non dovuta a sifilide e con interessamento vestibolo-uditivo". Alcuni ricercatori ritengono la Clamidia pneumoniae fortemente responsabile nello sviluppo della patologia, ma un suo coinvolgimento non è certo.

La terapia farmacologica si basa sulla somministrazione di corticosteroidi (per ridurre l'infiammazione), e nei casi più gravi anche con l'immunosoppressione (metotrexato, ciclofosfamide, ciclosporine o azatioprina). 
La terapia chirurgica si basa sull'impianto cocleare e sulla cardiochirurgia.




Bibliografia: Le Basi Patologiche delle Malattie, Robbins e Cotran 

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