L'acalasia, il cui significato letterale è "incapacità a rilasciarsi", è una patologia motoria dell'esofago. E' caratterizzata da tre principali anomalie, quali aperistalsi, parziale o incompleto rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore (SEI) al passaggio dell'onda peristaltica ed incremento del tono del SEI a riposo.
Patogenesi
Nella maggior parte dei casi l'acalasia è una patologia primitiva ad eziologia incerta. I meccanismi patogenetici dell'acalasia primaria, che non sono tuttavia ancora chiari, con ogni probabilità coinvolgono una disfunzione dei neuroni inibitori dell'esofago distale, contententi ossido nitrico e polipeptide vasoattivo intestinale. Possono verificarsi inoltre alterazioni degenerative dell'innervazione neurale, intrinseca dell'esofago o del nervo vago extraesofageo e del nucleo motore dorsale del vago.
L'acalasia secondaria può insorgere nella malattia di Chagas, ove il Trypanasoma cruzi causa la distruzione dei plessi nervosi dell'esofago, del duodeno, del colon e dell'uretere con conseguente dilatazione dei visceri. Le lesioni dei nuclei dorsali (es. poliomielite e ablasia chirurgica) possono determinare una malattia simil-acalasica.
Morfologia
Nell'acalasia primitiva c'è una progressiva dilatazione dell'esofago al di sopra dello sfintere esofageo inferiore; la parete dell'esofago può avere uno spessore normale o aumentato a causa dell'ipertrofia della tonaca muscolare propria, oppure notevolmente diminuito per la dilatazione subita. I gangli mioenterici sono assenti di norma nel corpo dell'esofago e possono o meno essere ridotti in numero nella regione del SEI. La mucosa può restare inalterata.
Sintomi
La sintomatologia si manifesta solitamente nell'adulto, ma non sono da escludere anche casi durante la prima e seconda infanzia. Tipicamente si manifesta la disfagia progressiva (sensazione che il bolo alimentare si blocchi nell'esofago). Possono verificarsi rigurgidi notturni ed aspirazione di cibo non digerito.
Complicanze
La possibilità di sviluppare un carcinoma squamocellulare dell'esofago non è da escludere.
Altre complicanze comprendono l'esofagite da Candida, i diverticoli esofagei inferiori, la polmonite ab ingestis e le ostruzioni respiratorie.
Diagnosi
E' necessario effettuare una diagnosi sia morfologica, mediante radiologia ed endoscopia, che funzionale mediante la manometria.
Terapia
La terapia si basa sulla riduzione del tono del SEI eliminando l'ostruzione al passaggio del cibo.
I farmaci adoperati sono i calcio-antagonisti, necessari a favorire il rilasciamento della muscolatura esofagea.
La dilatazione pneumatica del SEI mediante palloncino, che lacera la muscolarura del cardias, o la miotomia secondo Heller, che seziona la muscolarura liscia circostante il SEI, sono le manovre chirurgiche più adoperate.
L'utilizzo della tossina botulinica può determinare un effetto che dura fino a sei mesi dal singolo trattamento; questa agisce bloccando la liberazione di acetilcolina dal plesso mioenterico, inibendo la muscolatura liscia e riducendo la pressione dello sfintere.
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